黃女士問詢:請教什麼是出血?什麼是出血性疾病?

陳醫生回答:人體內有一套完整的凝血(Coagulation)機制,它的正常運行保證了人體各部位一旦發生出血時,可以及時啟動止血──凝血過程,從而避免和減少因為出血造成的傷害。

機體正常的凝血機制

凝血就是指人體的血液從液體狀態轉變成固體狀態的過程:通過一系列的凝血因子的啟動,並層層放大,最終血液中游離的纖維蛋白原成為纖維蛋白凝塊,達到止血的目的。

凝血過程由一系列凝血因子參與,通過內源性和外源性二個凝血途徑被相關的酶步步啟動,最終生成凝血酶,形成纖維蛋白凝塊。

參與凝血的因子共有12個,用羅馬數字編號。

出血和止血過程

可分為兩個階段:

第一階段初步止血:指在微血管和小血管破裂後立即發生的止血,血管快速反應,同時血小板在局部聚集形成血小板凝塊;

第二階段凝血機制參與:通過形成凝血酶,繼後形成纖維蛋白,最後產物為牢固的紅色血栓,堵住傷口而達到止血。

必須指出,奇妙的人體還有制止血栓過度增長和超限發展的負反饋機制──抗凝和纖溶系統,有助於防止凝血酶和纖維蛋白形成的範圍擴大,使止血只是局限於血管破損部位,以避免其他的傷害。

凝血和抗凝兩大系統之間的動態平衡是正常機體既防止血液丟失(局部止血)又維持體內血液流動狀態(避免血栓擴散)的關鍵。

正常止血和凝血,主要依賴於:1)完整的血管壁結構和功能;2)有效的血小板品質和數量;3)正常的血漿和凝血因子活性。三者缺一不可。

出血分三類

一般情況下,出血(Bleeding)是指血管破裂導致血液流出血管,可大致分為三類:

1.生理性出血:

屬於正常的出血情況,比如女性月經期間、分娩過程等,一般不需要治療。

2.病理性出血:

一些疾病比如炎症、腫瘤、腸道息肉、癌症等會破壞血管、粘膜,可能引起身體內部或皮膚、粘膜出血。如肺部出血導致咯血;腸道出血導致便血、下腹痛;腎臟出血導致尿血等。

3.外傷出血:

平時擦傷、衝撞、壓迫等,也會導致血管、表皮組織破損。如皮膚出血、局部內出血導致瘀腫等。

機體在止血凝血機制正常運行下,通過對於導致出血原因的排除和局部處理,上述一些出血,一般都可以被止血。但是如果患有出血性疾病(Bleeding Disorders),發生出血後止血就難了。

出血不等於出血性疾病

必須明白:出血性疾病以出血為主要表症之一,但是出血不等於出血性疾病。

出血性疾病是一類由於止血凝血機制異常所致的疾病統稱。

異常發生在止血凝血機制的三個方面。

根據發病機制的不同環節一般可將出血性疾病分為三大類

1.血管壁異常

較常見的有過敏性紫癜、維生素C缺乏症、遺傳性毛細血管擴張症和血管性假血友病。

2.血小板異常

血小板數量減少及其功能異常所致疾病,常見的為特發性血小板減少性紫癜和各種原因引起的繼發性血小板減少症血小板無力症、血小板病等。

3.凝血功能異常

包括凝血因子缺乏,常見疾病有血友病A(因子Ⅷ缺乏)、血友病B(因子Ⅸ缺乏)、血友病C(因子Ⅺ缺乏)、新生兒出血症、低纖維蛋白血症等。

發生出血後

如果發生出血,要按照出血的部位和性質,去對應的診室看病。如果出血量大,難以止血,更應立即去急診。

如果疑及出血性疾病,診病的對口診室是血液科。專業醫生會根據出血類型和特徵、出血誘因和歷史、相關症狀、家族史、遺傳史等,再結合多項實驗室檢查結果,進行判斷和診斷。

SH